Dwi Astarini
MERAHPUTIH.COM - DIVA Celine Dion dalam film dokumenternya, I Am: Celine Dion, mengungkapkan perjuangannya sebagai penderita stiff sindrom. Sindrom ini membuat Dion mengalami tubuh kaku saat terjadi serangan. Hal itu membuatnya kesullitan beraktivitas.
Sindrom ini merupakan penyakit langka yang secara umum terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua. Diperkirakan, sindrom langka ini hanya diidap satu hingga dua dari satu juta orang. Namun, para ahli kini menganggap sindrom ini sebagai suatu spektrum kelainan.
Seperti dilansir Hopskinmedicine, stiff syndrome adalah kelainan neurologis autoimun langka yang paling sering menyebabkan kekakuan otot dan kejang nyeri yang datang dan pergi dan dapat memburuk seiring berjalannya waktu. Seseorang yang menderita stiff syndrome biasanya mengalami kondisi gaya berjalan tidak stabil, penglihatan kabur, atau bicara tidak jelas.
Ada beberapa jenis stiff syndrome. Cleveland Clinic menyebut jenis stif syndrom meliputi classic stiff person syndrome, stiff person syndrome variants, dan progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM).
Baca juga:
Classic stiff person syndrome adalah bentuk yang paling umum. Sindrom ini terkait dengan antibodi GAD (asam glutamat dekarboksilase). Namun, penelitian lain telah melaporkan hubungan sindrom ini dengan antibodi lain. Sementara itu, stiff person syndrome variants adalah beberapa varian sindrom orang kaku yang dapat melibatkan bagian tubuh tertentu atau melibatkan inkoordinasi yang lebih menonjol (ataksia).
Sementara itu, progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM) adalah varian sindrom orang kaku yang lebih parah. Varian ini menyebabkan penurunan kesadaran, masalah pergerakan mata, ataksia, dan disfungsi otonom. PERM umumnya memerlukan manajemen di rumah sakit karena disfungsi otonom.
Seseorang yang berisiko tinggi terkena penyakit langka ini ialah mereka yang memiliki penyakit bawaan seperti diabetes tipe 1, penyakit tiroid autoimun, vitiligo, anemia pernisiosa, dan penyakit celiac.
Tingkat kekambuhan stiff syndrom tidak bisa diprediksi. Beberapa penderita mengalami kecemasan dan agorafobia. Mereka sangat takut memasuki tempat terbuka, ramai, atau meninggalkan rumah.
Namun, ada beberapa hal yang dapat memicu kambuhnya stiff syndrom, seperti suara yang tidak terduga atau keras, sentuhan atau rangsangan fisik, perubahan suhu, termasuk lingkungan dingin, dan peristiwa yang membuat stres.(tka)
Baca juga:
